| Аннотация |
Патоморфогенез гипертрофической кардиомиопатии заключается в нарушении расположения пучков мышечных клеток в миокарде и ассоциирован с мутациями генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда. Метаболические изменения при этой патологии обусловлены гипертрофией межжелудочковой перегородки вследствие нарушения работы сократительного аппарата миокарда, связанного с данными мутациями, а также дисфункцией митохондрий. Мутации белков миофибрилл могут негативно влиять на митохондрии посредством повышенного окислительного стресса из-за увеличенной потребности в АТФ. Митохондрии являются сложно устроенными органеллами с собственной кольцевой ДНК, а также характеризуются наличием ферментных комплексов, участвующих в окислительно-восстановительных реакциях, что обусловливает частое повреждение митохондриальных белковых структур и мембран активными формами кислорода. В связи с этим дисфункция митохондрий также может быть вызвана мутациями в генах, кодирующих митохондриальные белки, что приводит к нарушению митофагии и митохондриальной динамики. Функционирование дефектных митохондрий связано с недостаточным синтезом аденозинтрифосфата и неэффективным мышечным сокращением, что приводит на уровне ткани к тем же последствиям, что и мутации генов сократительных белков. Постарались обобщить роль митохондриальной дисфункции в патоморфогенезе гипертрофической кардиомиопатии |