| Аннотация |
Мембранозная нефропатия (МН) - это вариант гломерулопатии, характеризующийся диффузным утолщением и изменением структуры гломерулярной базальной мембраны в результате субэпителиальной и интрамембранозной депозиции иммунных комплексов и отложения матриксного материала, продуцируемого пораженными подоцитами. МН является одной из наиболее распространенных причин нефротического синдрома (НС) у взрослых (20-40% случаев). Вторичная МН развивается на фоне аутоиммунных заболеваний, опухолей, инфекций, лекарственных воздействий и т.п. Согласно международным рекомендациям, определение антител (АТ) к PLA2R может использоваться в качестве информативного теста для диагностики МН и дифференциальной диагностики ее первичной и вторичной форм. Известно, что в 70-80% при первичной МН выявляются АТ к PLA2R. При вторичной МН выявление АТ к PLA2R бывает редко, и особенностью данного клинического наблюдения является анти-PLA2R позитивность нашей пациентки и необычная причина вторичной МН. В статье описано клиническое наблюдение пациентки 69 лет с нефротическим синдром, с подтвержденным морфологически диагнозом МН и выявлением АТ к PLA2R в крови. Однако с учетом всех клинико-лабораторных данных установлен вторичный генез МН. В процессе диагностического поиска у пациентки были исключены наиболее частые причины вторичной МН: онкологические заболевания, включая онкогематологические, системные аутоиммунные заболевания, вирусные инфекции и другие. Причиной развития вторичной МН явился хронический рецидивирующий бактериальный холангит с частыми обострениями на фоне стриктуры гепатикохоледоха. Описания МН на фоне аутоиммунных заболеваний гепато-билиарной системы в литературе встречаются, однако не часто. Случаи ассоциации МН с хроническим холангитом бактериального генеза не описаны, но имеются единичные наблюдения вторичной МН на фоне других бактериальных инфекций. Несмотря на выявление АТ к PLA2R наряду с морфологическим подтверждением МН, иммуносупрессивная терапия у данной пациентки не проводилась в связи с риском развития септических осложнений и предполагаемым вторичным характером нефропатии. После проведения хирургического лечения - эндопротезирования холедоха и антибактериальной терапии состояние пациентки улучшилось, нефротический синдром регрессировал и уровень АТ к PLA2R существенно снизился, что подтверждает вторичный генез заболевания |