Выпуски сериальных изданий

Пульмонология. 2024 т. 34 № 2

Содержание:   - Статьи за последние 2 года ( 18 )   Источник:   - Описание сериального издания ( 1 )

Сокращ. название Пульмонология Постоянная ссылка (СИД) J22128503 Название Пульмонология Год 2024 Том 34 Номер 2 Обозн. материала носителя электронное издание online Канал поступления Удаленный доступ. Эл. регистрация Место хранения Удаленный доступ. Эл. регистр. НЭБ Постоянная ссылка (КСИ) 18903 Дата регистрации в ВИНИТИ 22.04.2024

Статьи за последние 2 года

Владимир Юрьевич Мишин. К 75-летию со дня рождения // Пульмонология.— 2024 т. 34 № 2.— C. 300.— русский

Источник:   - Выпуск сериального издания ( 1 )

Постоянная ссылка (СИД2) J22128503163 Название Владимир Юрьевич Мишин. К 75-летию со дня рождения Источник Пульмонология Страницы/Объём 300 Сокращ. назв. источника Пульмонология Год 2024 Том 34 Номер 2 Адрес в Интернет http://elibrary.ru/item.asp?id=65604632 Постоянная ссылка (СИД) J22128503 Дата регистрации в ВИНИТИ 22.04.2024 Место хранения Удаленный доступ. Эл. регистр. НЭБ Язык текста русский

Памяти Николая Ивановича Капранова // Пульмонология.— 2024 т. 34 № 2.— C. 302-303.— русский

Источник:   - Выпуск сериального издания ( 1 )

Постоянная ссылка (СИД2) J2212850318X Название Памяти Николая Ивановича Капранова Источник Пульмонология Страницы/Объём 302-303 Сокращ. назв. источника Пульмонология Год 2024 Том 34 Номер 2 Адрес в Интернет http://elibrary.ru/item.asp?id=65604634 Постоянная ссылка (СИД) J22128503 Место хранения Удаленный доступ. Эл. регистр. НЭБ Дата регистрации в ВИНИТИ 22.04.2024 Язык текста русский

Памяти Светланы Александровны Собченко // Пульмонология.— 2024 т. 34 № 2.— C. 301.— русский

Источник:   - Выпуск сериального издания ( 1 )

Постоянная ссылка (СИД2) J22128503171 Название Памяти Светланы Александровны Собченко Источник Пульмонология Страницы/Объём 301 Сокращ. назв. источника Пульмонология Год 2024 Том 34 Номер 2 Адрес в Интернет http://elibrary.ru/item.asp?id=65604633 Постоянная ссылка (СИД) J22128503 Место хранения Удаленный доступ. Эл. регистр. НЭБ Дата регистрации в ВИНИТИ 22.04.2024 Язык текста русский

Диагностика и профилактика остеопороза у детей с муковисцидозом / Жекайте Е. К., Одинаева Н. Д., Воронкова А. Ю., Максимычева Т. Ю., Сорокин А. С. // Пульмонология.— 2024 т. 34 № 2.— C. 289-294.— русский; рез.: английский

Источник:   - Выпуск сериального издания ( 1 )   Автор:   - Персоналии ( 5 )

Постоянная ссылка (СИД2) J22128503147 Название Диагностика и профилактика остеопороза у детей с муковисцидозом Автор Жекайте Е. К. Автор Одинаева Н. Д. Автор Воронкова А. Ю. Автор Максимычева Т. Ю. Автор Сорокин А. С. Источник Пульмонология Страницы/Объём 289-294 Сокращ. назв. источника Пульмонология Год 2024 Том 34 Номер 2 Адрес в Интернет http://elibrary.ru/item.asp?id=65604630 Постоянная ссылка (СИД) J22128503 Ключевые слова (авторские) витамин d%денситометрия%кальций%муковисцидоз%остеогенез%остеопороз%остеорезорбция%плотность кости%факторы риска Место хранения Удаленный доступ. Эл. регистр. НЭБ Дата регистрации в ВИНИТИ 22.04.2024 Язык текста русский Язык резюме английский Аннотация Остеопороз (ОП) - метаболическое заболевание скелета, характеризуемое снижением костной массы, нарушением микроархитектоники костной ткани и, как следствие, переломами при минимальной травме. Актуальность проблемы ОП у детей с муковисцидозом (МВ) обусловлена высоким риском снижения минеральной плотности кости (МПК) у пациентов данной категории с риском формирования ОП в будущем. Целью работы явилось изучение факторов риска и механизмов снижения МПК у детей с МВ. Материалы и методы. Проведено обследование пациентов (n = 100) с МВ, группу контроля (n = 61) составили здоровые дети 6-17 лет. Проанализированы алиментарные, биохимические факторы риска развития снижения МПК. Рентгеновская денситометрия у детей старше 6 лет проводилась на аппарате DEXXUM (Южная Корея). Определение концентрации кальцидиола 25(ОН)D и других показателей ремоделирования костной ткани в крови проводилось иммуноферментным методом. Результаты. Нормальная МПК выявлена у 62% пациентов с МВ и 82% здоровых детей. Основными факторами риска для пациентов с МВ, оказывающими влияние на МПК, являются наличие мекониевого илеуса в анамнезе, хроническое инфицирование синегнойной палочкой, низкие показатели нутритивного статуса и снижение функции легких. Биохимическими маркерами ремоделирования кости, определящими группу риска по ОП среди пациентов с МВ, являются остеокальцин и щелочная фосфатаза. У здоровых детей, получавших большее количество кальция с пищей, отмечены лучшие показатели МПК. Данных о влиянии поступления кальция с пищей и дозы витамина D на МПК у пациентов с МВ не получено. Заключение. Особенности воспалительных и катаболических процессов при МВ оказывают влияние на процессы ремоделирования, снижая остеосинтез и активизируя остеорезорбцию. В обеих группах обследуемых детей низкий нутритивный статус оказывал отрицательное влияние на МПК Тематический раздел Биология Издательский номер в РЖ 24.07-04М8.307 Шифр ГРНТИ 34.39.47 Шифр ГРНТИ 34.39.51 Ключевые слова детский возраст; болезни, муковисцидоз; костная ткань, минеральная плотность, остеопороз, диагностика

Дефицит α1-антитрипсина / Карчевская Н. А., Белевский А. С. // Пульмонология.— 2024 т. 34 № 2.— C. 225-229.— русский; рез.: английский

Источник:   - Выпуск сериального издания ( 1 )   Автор:   - Персоналии ( 2 )

Постоянная ссылка (СИД2) J2212850360 Название Дефицит α1-антитрипсина Автор Карчевская Н. А. Автор Белевский А. С. Источник Пульмонология Страницы/Объём 225-229 Сокращ. назв. источника Пульмонология Год 2024 Том 34 Номер 2 Адрес в Интернет http://elibrary.ru/item.asp?id=65604621 Постоянная ссылка (СИД) J22128503 Ключевые слова (авторские) дефицит a1-антитрипсина%заместительная терапия%панацинарная эмфизема Место хранения Удаленный доступ. Эл. регистр. НЭБ Дата регистрации в ВИНИТИ 22.04.2024 Язык текста русский Язык резюме английский Аннотация Дефицит a1-антитрипсина (А1АТ) относится к орфанным заболеваниям. Основными органами-мишенями являются легкие, печень и кожа. Типичными проявлениями со стороны органов дыхания являются эмфизема и бронхоэктазы, при прогрессировании часто приводящие с инвалидизации. Для замедления прогрессирования патологии легких в мире применяется заместительная терапия (ЗТ) ингибитором a1-протеиназы. Целью работы явилось ознакомление врачей с редким заболеванием легких, которое приводит к раннему развитию эмфиземы и хронической обструктивной болезни легких. Заключение. Раннее выявление патологии легких, ассоциированной с дефицитом А1АТ, позволит вовремя назначить необходимую ЗТ, что, в свою очередь, приведет к увеличению продолжительности и улучшению качества жизни пациентов с данной патологией Тематический раздел Биология Издательский номер в РЖ 24.09-04М2.224 Шифр ГРНТИ 34.39.31 Ключевые слова легкие, эмфизема, бронхоэктазы, дефицит a1-антитрипсина, заместительная терапия, ингибитор a1-протеиназы

Новая компьютерная программа автоматизированного анализа движения цилиарного эпителия респираторного тракта для диагностики первичной цилиарной дискинезии / Киян Т. А., Смирнихина С. А., Демченко А. Г., Вейко Р. В., Кондратьева Е. И. // Пульмонология.— 2024 т. 34 № 2.— C. 184-193.— русский; рез.: английский

Источник:   - Выпуск сериального издания ( 1 )   Автор:   - Персоналии ( 5 )

Постоянная ссылка (СИД2) J2212850336 Название Новая компьютерная программа автоматизированного анализа движения цилиарного эпителия респираторного тракта для диагностики первичной цилиарной дискинезии Автор Киян Т. А. Автор Смирнихина С. А. Автор Демченко А. Г. Автор Вейко Р. В. Автор Кондратьева Е. И. Источник Пульмонология Страницы/Объём 184-193 Сокращ. назв. источника Пульмонология Год 2024 Том 34 Номер 2 Адрес в Интернет http://elibrary.ru/item.asp?id=65604617 Постоянная ссылка (СИД) J22128503 Ключевые слова (авторские) биение ресничек%культивирование клеток%первичная цилиарная дискинезия%программа для ЭВМ%реснитчатый эпителий%световая микроскопия Место хранения Удаленный доступ. Эл. регистр. НЭБ Дата регистрации в ВИНИТИ 22.04.2024 Язык текста русский Язык резюме английский Аннотация Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) - редкое наследственное заболевание из группы цилиопатий, при котором нарушены структура и подвижность реснитчатого эпителия, что отрицательно влияет на цилиарную функцию и приводит к заметному снижению или отсутствию мукоцилиарного клиренса. Согласно европейским рекомендациям, в качестве одного из методов подтверждения диагноза ПЦД рекомендовано проведение световой микроскопии для анализа частоты биения ресничек (ЧБР) в нативном препарате или АLI-культуре. Для правильного расчета ЧБР необходимо программное обеспечение. Целью работы явилось создание компьютерной программы автоматизированного анализа движения / биения цилиарного эпителия респираторного тракта для диагностики ПЦД методом цифровой высокоскоростной видеомикроскопии (ЦВС ВМС) in vivo и in vitro. Материалы и методы. Здоровым донорам (n = 5) и пациентам с подозрением на ПЦД (n = 10) проводилась назальная браш-биопсия эпителия. Препараты in vivo исследовались с помощью трансмиссионного электронного микроскопа. Из назального биоптата также выделялись эпителиальные клетки и проводился цилиогенез полученных клеток методом ALI-культивирования с последующим проведением ЦВС ВМС и оценкой количества активных клеток и ЧБР. Полученные видеоизображения были использованы для создания программы для электронной вычислительной машины. Результаты. Для оптимизации диагностики ПЦД с помощью световой микроскопии создана Программа определения частоты биения реснитчатого эпителия (РЭ) при ПЦД (Primary Ciliary Dyskinesia High-Speed Video Microscopy Analysis - PCD HSVMA) (регистрационный номер 2023687245). Программа предназначена для расчета количества активных клеток РЭ и ЧБР (Гц) методом ЦВС ВМС образцов, полученных in vivo и in vitro в АLI-культуре. Программа PCD HSVMA включает в себя хранение данных пациентов, отображение тепловой карты, формирование большой серверной базы данных пациентов и видеофайлов, построение цветовых и статистических гистограмм, обработку нескольких областей в одном видео. Программа PCD HSVMA имеет ряд преимуществ по сравнению с существующими аналогичными программами CiliarMove и Cilialyzer, также показана ее высокая корреляция в оценке ЧБР (Гц) с этими программами. Заключение. Программа PCD HSVMA может быть использована для усовершенствования диагностики ПЦД в лабораториях лечебно-профилактических учреждений, научных учреждениях и может быть включена в образовательные программы подготовки специалистов - врачей-лаборантов, педиатров, терапевтов, пульмонологов, врачей функциональной диагностики (врачей-эндоскопистов) Тематический раздел Биология Издательский номер в РЖ 24.07-04М1.244 Шифр ГРНТИ 34.41.15 Ключевые слова эпителий, реснички; дыхательные пути, нос; биение ресничек; первичная цилиарная дискинезия; световая микроскопия, просвечивающая электронная микроскопия, автоматизированный анализ, компьютерные программы; человек

Редакционная колонка / Кондратьева Е. И. // Пульмонология.— 2024 т. 34 № 2.— C. 145.— русский

Источник:   - Выпуск сериального издания ( 1 )   Автор:   - Персоналия ( 1 )

Постоянная ссылка (СИД2) J221285031X Название Редакционная колонка Автор Кондратьева Е. И. Источник Пульмонология Страницы/Объём 145 Сокращ. назв. источника Пульмонология Год 2024 Том 34 Номер 2 Адрес в Интернет http://elibrary.ru/item.asp?id=65604613 Постоянная ссылка (СИД) J22128503 Место хранения Удаленный доступ. Эл. регистр. НЭБ Дата регистрации в ВИНИТИ 22.04.2024 Язык текста русский

Сравнительная характеристика пациентов с первичной цилиарной дискинезией с наличием или без синдрома Картагенера / Кондратьева Е. И., Авдеев С. Н., Киян Т. А., Мержоева З. М., Карпова О. А., Брагина Е. Е., Рыжкова О. П., Попова В. М., Старинова М. А., Черных В. Б. // Пульмонология.— 2024 т. 34 № 2.— C. 194-205.— русский; рез.: английский

Источник:   - Выпуск сериального издания ( 1 )   Автор:   - Персоналии ( 10 )

Постоянная ссылка (СИД2) J2212850344 Название Сравнительная характеристика пациентов с первичной цилиарной дискинезией с наличием или без синдрома Картагенера Автор Кондратьева Е. И. Автор Авдеев С. Н. Автор Киян Т. А. Автор Мержоева З. М. Автор Карпова О. А. Автор Брагина Е. Е. Автор Рыжкова О. П. Автор Попова В. М. Автор Старинова М. А. Автор Черных В. Б. Источник Пульмонология Страницы/Объём 194-205 Сокращ. назв. источника Пульмонология Год 2024 Том 34 Номер 2 Адрес в Интернет http://elibrary.ru/item.asp?id=65604618 Постоянная ссылка (СИД) J22128503 Ключевые слова (авторские) аномалии аксонемы%генные варианты%неподвижные реснички и жгутики%первичная цилиарная дискинезия (ПЦД)%синдром Картагенера%электронная микроскопия Место хранения Удаленный доступ. Эл. регистр. НЭБ Дата регистрации в ВИНИТИ 22.04.2024 Язык текста русский Язык резюме английский Аннотация Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) - редкое наследственное заболевание из группы цилиопатий, основу которого составляет дефект ультраструктуры ресничек эпителия респираторного тракта и аналогичных им структур. При этом поражаются все отделы респираторного тракта. Около 50% пациентов с ПЦД имеют полное или неполное обратное расположение (транспозиция) внутренних органов (синдром Картагенера - СК). Целью исследования явилась оценка клинических и генетических особенностей пациентов с ПЦД с СК и без такового. Материалы и методы. На выборке пациентов с ПЦД (n = 127) проведена оценка клинических и генетических особенностей указанной патологии. Пациенты были распределены на 2 группы: 1-я (n = 60) - лица с транспозицией внутренних органов, 2-я (n = 67) - с нормальным расположением внутренних органов. Сравнительная характеристика групп проведена на основе анамнестических (по Предиктивной шкале для выявления симптомов первичной цилиарной дискинезии (PrImary CiliAry DyskinesaA Rule - PICADAR)), клинических и инструментально-лабораторных данных, в т. ч. результатов световой и видеомикроскопии, трансмиссионной электронной микроскопии (ТЭМ) и молекулярно-генетического исследования. Результаты. По результатам сравнительной характеристики на выборке пациентов с ПЦД с СК и без СК выявлено сходство анамнестических данных (наличие синуситов, бронхитов, пневмоний, отитов), снижение показателей функции легких; по результатам видеомикроскопии - биение реснитчатого эпителия < 6 Гц, ТЭМ - преобладание дефекта динеиновых ручек. В группе лиц с СК показатель по шкале PICADAR был выше по сравнению с пациентами без СК; у пациентов с транспозицией внутренних органов чаще отмечались врожденный порок сердца и патология почек, у лиц без СК - снижение слуха и назальный полипоз. При электронной микроскопии у 50% пациентов обнаружены дефекты наружных и внутренних динеиновых ручек ресничек эпителия носовой полости (в обеих группах) и тенденция к отсутствию центральной пары микротрубочек (у 18% пациентов без СК). У пациентов обеих групп встречались патогенные варианты в генах DNAH5, CFAP300, HYDIN, ответственных за ПЦД. У пациентов с СК чаще (61,1%) встречались варианты гена DNAH5, а варианты гена HYDIN обнаружены только у пациентов с ПЦД без транспозиции внутренних органов (15,8%). Заключение. Выявленные различия могут помочь при проведении диагностики нарушений в изучаемых группах Тематический раздел Биология

Эффективность и безопасность тройной терапии (элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор) у детей с муковисцидозом: 12-месячное наблюдение / Кондратьева Е. И., Одинаева Н. Д., Паснова Е. В., Фатхуллина И. Р., Шерман В. Д. // Пульмонология.— 2024 т. 34 № 2.— C. 218-224.— русский; рез.: английский

Источник:   - Выпуск сериального издания ( 1 )   Автор:   - Персоналии ( 5 )

Постоянная ссылка (СИД2) J2212850352 Название Эффективность и безопасность тройной терапии (элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор) у детей с муковисцидозом: 12-месячное наблюдение Автор Кондратьева Е. И. Автор Одинаева Н. Д. Автор Паснова Е. В. Автор Фатхуллина И. Р. Автор Шерман В. Д. Источник Пульмонология Страницы/Объём 218-224 Сокращ. назв. источника Пульмонология Год 2024 Том 34 Номер 2 Адрес в Интернет http://elibrary.ru/item.asp?id=65604620 Постоянная ссылка (СИД) J22128503 Ключевые слова (авторские) CFTR-модуляторы%индекс массы тела%муковисцидоз%нежелательные побочные реакции%потовый тест%таргетная терапия%функция внешнего дыхания Место хранения Удаленный доступ. Эл. регистр. НЭБ Дата регистрации в ВИНИТИ 22.04.2024 Язык текста русский Язык резюме английский Аннотация Наиболее эффективным препаратом для таргетной терапии муковисцидоза (МВ) на сегодняшний день является CFTR-модулятор элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор. Он представляет собой комбинацию двух CFTR-корректоров и CFTR-потенциатора, корректирующих основной генетический дефект у пациентов с МВ, несущих в генотипе хотя бы один вариант, указанный в инструкции к препарату. В Российской Федерации дети с МВ в возрасте от 6 лет обеспечиваются таргетным препаратом за счет средств благотворительного фонда "Круг добра". Целью исследования явилось изучение эффективности и безопасности терапии CFTR-модулятором элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор у детей с МВ в течение 12 мес. наблюдения. Материалы и методы. Проанализированы данные пациентов (n = 48) в возрасте от 6 до 18 лет, включенные в раздел "Таргетная терапия" Регистра пациентов с МВ в Российской Федерации, получавших в 2021 г. таргетную терапию препаратом элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор. Для изучения эффективности и безопасности терапии проводился мониторинг нутритивного статуса, потовой пробы, функции внешнего дыхания (ФВД), биохимических параметров крови, артериального давления, состояния хрусталика на фоне проводимой терапии. Результаты. На фоне терапии отмечено увеличение массы тела с 44,1 (± 8,8) до 50,1 (± 7,8) кг (М ± SD) (p < 0,001), роста - со 158,2 (± 9,1) до 161,9 (± 8,7) см (p < 0,001); индекса массы тела - с 17,5 (± 2,3) до 19 (± 1,9) кг / м2 (p < 0,001). Проводимость пота снизилась с 114,8 (± 17,4) ммоль / л NaCl на старте тройной терапии до 73,9 (± 20,6) ммоль / л NaCl (p < 0,001) через 12 мес. лечения. У 28,5% пациентов отмечена нормализация потового теста (проводимость пота эквивалентна < 50 ммоль / л NaCl). Получены статистически значимые изменения показателей ФВД: значение форсированной жизненной емкости легких возросло с 72,8 (± 21,7) до 86,6 (± 24,4)%долж (p < 0,001), объема форсированного выдоха за 1-ю секунду - с 67,2 (± 21,7) до 84,9 (± 28,9)%долж (p < 0,001). Заключение. По результатам анализа параметров переносимости терапии показан надежный профиль безопасности тройной терапии Тематический раздел Биология Издательский номер в РЖ 24.08-04Т6.182 Шифр ГРНТИ 76.31.29 Ключевые слова муковисцидоз; элексакафтор/тезакафтор/ивакафтор; функция внешнего дыхания, потовая проба, масса тела, больные дети

Изучение функциональной активности канала CFTR у пациента с генотипом [L467F;F508del]/W1310X / Краснова М. Г., Мокроусова Д. О., Ефремова А. С., Мельяновская Ю. Л., Шерман В. Д., Бухарова Т. Б., Гольдштейн Д. В. // Пульмонология.— 2024 т. 34 № 2.— C. 264-270.— русский; рез.: английский

Источник:   - Выпуск сериального издания ( 1 )   Автор:   - Персоналии ( 7 )

Постоянная ссылка (СИД2) J22128503104 Название Изучение функциональной активности канала CFTR у пациента с генотипом [L467F;F508del]/W1310X Автор Краснова М. Г. Автор Мокроусова Д. О. Автор Ефремова А. С. Автор Мельяновская Ю. Л. Автор Шерман В. Д. Автор Бухарова Т. Б. Автор Гольдштейн Д. В. Источник Пульмонология Страницы/Объём 264-270 Сокращ. назв. источника Пульмонология Год 2024 Том 34 Номер 2 Адрес в Интернет http://elibrary.ru/item.asp?id=65604626 Постоянная ссылка (СИД) J22128503 Ключевые слова (авторские) кишечные органоиды%комплексный аллель%муковисцидоз%определение разности кишечных потенциалов%таргетная терапия%форсколиновый тест Место хранения Удаленный доступ. Эл. регистр. НЭБ Дата регистрации в ВИНИТИ 22.04.2024 Язык текста русский Язык резюме английский Аннотация Важным фактором, оказывающим влияние на тяжесть муковисцидоза (МВ) и эффективность лечения, является наличие комплексных аллелей (КА) в гене CFTR > 2 вариантов на одном аллеле. Влияние таких аллелей на проявления МВ изучено недостаточно. Целью работы явилось исследование влияния КА [L467F;F508del] на фенотипические проявления МВ и эффективность таргетной терапии на модели кишечных органоидов (КО) у пациента с генотипом [L467F;F508del]/W1310X. Материалы и методы. На примере истории болезни пациентки с генотипом [L467F;F508del]/W1310X представлены методы определения разницы кишечных потенциалов (ОРКП), КО, форсколиновый тест. Результаты. У пациентки выявлено заболевание прогрессирующего характера с явной деградацией легочной функции. При использовании метода ОРКП показано отсутствие функции хлорного канала. По данным исследования на культуре КО, полученной из ткани кишечника, показана полная утрата функциональной активности хлорного канала. Кроме того, КА [L467F;F508del] оказался нечувствительным к действию всех протестированных CFTR-модуляторов. Заключение. КА [L467F;F508del], нечувствительный к действию ни одного из зарегистрированных таргетных препаратов, вызывает полную утрату функционального белка CFTR Тематический раздел Биология Издательский номер в РЖ 24.07-04Я7.263 Шифр ГРНТИ 34.23.53 Ключевые слова муковисцидоз, таргетная терапия; генотипы, [L467F;F508del]/W1310X; отсутствие эффекта CFTR-модуляторов

Нутритивная поддержка взрослых больных муковисцидозом, получающих патогенетическое лечение / Крылова Н. А., Амелина Е. Л., Красовский С. А., Шумкова Г. Л. // Пульмонология.— 2024 т. 34 № 2.— C. 295-299.— русский; рез.: английский

Источник:   - Выпуск сериального издания ( 1 )   Автор:   - Персоналии ( 4 )

Постоянная ссылка (СИД2) J22128503155 Название Нутритивная поддержка взрослых больных муковисцидозом, получающих патогенетическое лечение Автор Крылова Н. А. Автор Амелина Е. Л. Автор Красовский С. А. Автор Шумкова Г. Л. Источник Пульмонология Страницы/Объём 295-299 Сокращ. назв. источника Пульмонология Год 2024 Том 34 Номер 2 Адрес в Интернет http://elibrary.ru/item.asp?id=65604631 Постоянная ссылка (СИД) J22128503 Ключевые слова (авторские) модуляторы CTFR%муковисцидоз%нутритивная поддержка%таргетная терапия Место хранения Удаленный доступ. Эл. регистр. НЭБ Дата регистрации в ВИНИТИ 22.04.2024 Язык текста русский Язык резюме английский Аннотация Муковисцидоз (МВ) характеризуется развитием тяжелого нутритивного дефицита. Низкий показатель индекса массы тела (МТ) имеет прямую корреляцию с низкими показателями функции легких, при этом требуется активная нутритивная поддержка. Патогенетическая (таргетная) терапия, направленная на восстановление работы хлорного канала, также приводит к увеличению МТ. Однако работ о воздействии модуляторов CFTR на внелегочную патологию у взрослых российских больных МВ крайне мало. Целью работы явилась оценка последовательного воздействия двух таргетных препаратов - потенциатора ивакафтора и тройной комбинации модуляторов трансмембранного регулятора МВ элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор на нутритивный статус взрослой пациентки с МВ, получающей нутритивную поддержку. Заключение. Терапия модуляторами CFTR в сочетании с сиппинговой нутритивной поддержкой способствует значительному увеличению МТ у взрослых пациентов с МВ. Тройная комбинация элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор оказывает более активное воздействие на нутритивный статус по сравнению с таковым при приеме ивакафтора. При проведении таргетной терапии необходимо наблюдение диетолога Тематический раздел Биология Издательский номер в РЖ 24.07-04М8.34 Шифр ГРНТИ 34.39.03 Ключевые слова болезни, муковисцидоз; ивакафтор, элексакафтор, тезакафтор; питание лечебное, масса тела; клинический случай

ДНК-диагностика наследственных заболеваний респираторного тракта / Куцев С. И., Щагина О. А., Мельяновская Ю. Л., Кондратьева Е. И. // Пульмонология.— 2024 т. 34 № 2.— C. 151-157.— русский; рез.: английский

Источник:   - Выпуск сериального издания ( 1 )   Автор:   - Персоналии ( 4 )

Постоянная ссылка (СИД2) J2212850328 Название ДНК-диагностика наследственных заболеваний респираторного тракта Автор Куцев С. И. Автор Щагина О. А. Автор Мельяновская Ю. Л. Автор Кондратьева Е. И. Источник Пульмонология Страницы/Объём 151-157 Сокращ. назв. источника Пульмонология Год 2024 Том 34 Номер 2 Адрес в Интернет http://elibrary.ru/item.asp?id=65604614 Постоянная ссылка (СИД) J22128503 Ключевые слова (авторские) генетическая диагностика%наследственные заболевания респираторного тракта Место хранения Удаленный доступ. Эл. регистр. НЭБ Дата регистрации в ВИНИТИ 22.04.2024 Язык текста русский Язык резюме английский Аннотация При диагностике орфанных заболеваний (ОЗ) легких часто требуется проведение специфических тестов, а лечение затруднено из-за проблем с пониманием механизмов развития заболевания и низкой частотой встречаемости, а если терапия разработана, то она является весьма дорогостоящей. Целью работы явилось представление современных подходов к генетической диагностике наследственных заболеваний респираторного тракта. Заключение. ОЗ могут встречаться в практике врача любой специальности. Появление новых методов поддерживающей и таргетной терапии ОЗ легких диктует необходимость орфанной настороженности со стороны как детских, так и взрослых пульмонологов. Для грамотного ведения таких пациентов необходимо знание основ генетики и современных возможностей ДНК-диагностики, а также тесное сотрудничество врачей различных специальностей и лабораторий Тематический раздел Биология Издательский номер в РЖ 24.07-04Я7.256 Шифр ГРНТИ 34.23.53 Ключевые слова наследственные заболевания респираторного тракта, ДНК-диагностика; орфанные заболевания

Вклад метода определения разницы кишечных потенциалов в оценку эффективности применения CFTR-модуляторов при муковисцидозе / Мельяновская Ю. Л. // Пульмонология.— 2024 т. 34 № 2.— C. 283-288.— русский; рез.: английский

Источник:   - Выпуск сериального издания ( 1 )   Автор:   - Персоналия ( 1 )

Постоянная ссылка (СИД2) J22128503139 Название Вклад метода определения разницы кишечных потенциалов в оценку эффективности применения CFTR-модуляторов при муковисцидозе Автор Мельяновская Ю. Л. Источник Пульмонология Страницы/Объём 283-288 Сокращ. назв. источника Пульмонология Год 2024 Том 34 Номер 2 Адрес в Интернет http://elibrary.ru/item.asp?id=65604629 Постоянная ссылка (СИД) J22128503 Ключевые слова (авторские) метод определения разницы кишечных потенциалов%муковисцидоз%таргетная терапия Дата регистрации в ВИНИТИ 22.04.2024 Место хранения Удаленный доступ. Эл. регистр. НЭБ Язык текста русский Язык резюме английский Аннотация Муковисцидоз (МВ) является заболеванием, обусловленным патогенными вариантами в гене CFTR. В последнее десятилетие наступила "новая эра" в лечении МВ, поскольку стали доступны препараты, восстанавливающие функцию CFTR хлорного канала, т. н. CFTR-модуляторы. Однако требуется дальнейшее изучение эффективности и безопасности таргетных препаратов дополнительными методами оценки. Целью исследования явилось изучение роли метода определения разницы кишечных потенциалов (ОРКП) в оценке эффективности таргетной терапии МВ. Материалы и методы. У пациентов с МВ (n = 15: 10 детей, 5 взрослых) оценена эффективность терапии CFTR-модуляторами. Согласно клиническим рекомендациям, кроме ОРКП, оценивались клинические показатели, потовая проба и функция внешнего дыхания. Результаты. Восстановления функции хлорного канала у пациентов с генотипами 2143delT/712-1G>T, G542X/R785X при терапии препаратом элексакафтор + тезакафтор + ивакафтор и лиц с генотипом L467F;F508del при терапии препаратом лумакафтор + ивакафтор не отмечено. У пациентов с генотипами F508del/F508del, N1303K/G461E, N1303K/3321delG отмечена положительная динамика в восстановлении функции канала CFTR при терапии препаратом элексакафтор + тезакафтор + ивакафтор, у пациентов с генотипом F508del/F508del - препаратами тезакафтор + ивакафтор и лумакафтор + ивакафтор. Заключение. Восстановление функции хлорного (CFTR) канала эпителия является основой для увеличения продолжительности жизни пациентов с МВ. При определении эффективности CFTR-модуляторов продемонстрирована решающая роль метода ОРКП Тематический раздел Биология Издательский номер в РЖ 24.07-04Я7.264 Шифр ГРНТИ 34.23.53 Ключевые слова муковисцидоз, гены, CFTR; терапия CFTR-модуляторами; оценка эффективности метода

Первый опыт применения магнитно-резонансной томографии в визуализации легких у детей с муковисцидозом: возможности и перспективы / Мустафин Р. И., Кустова О. В., Симонова О. И., Аникин А. В. // Пульмонология.— 2024 т. 34 № 2.— C. 271-276.— русский; рез.: английский

Источник:   - Выпуск сериального издания ( 1 )   Автор:   - Персоналии ( 4 )

Постоянная ссылка (СИД2) J22128503112 Название Первый опыт применения магнитно-резонансной томографии в визуализации легких у детей с муковисцидозом: возможности и перспективы Автор Мустафин Р. И. Автор Кустова О. В. Автор Симонова О. И. Автор Аникин А. В. Источник Пульмонология Страницы/Объём 271-276 Сокращ. назв. источника Пульмонология Год 2024 Том 34 Номер 2 Адрес в Интернет http://elibrary.ru/item.asp?id=65604627 Постоянная ссылка (СИД) J22128503 Ключевые слова (авторские) бронхоэктазы%дети%компьютерная томография%магнитно-резонансная томография%муковисцидоз%пневмофиброз%эффективная доза Место хранения Удаленный доступ. Эл. регистр. НЭБ Дата регистрации в ВИНИТИ 22.04.2024 Язык текста русский Язык резюме английский Аннотация Муковисцидоз (МВ) - наследственное заболевание, ассоциированное с системной недостаточностью экзокринных желез. В 95% случаев отмечается прогрессирующее поражение легочной ткани, при котором требуется динамический врачебный контроль. Основными методами визуализации являются рентгенография (РГ) и компьютерная томография (КТ). Оба метода связаны с ионизирующим излучением. Согласно клиническим рекомендациям, РГ-исследование органов грудной клетки (ОГК) проводится не чаще 1 раза в 2 года. Однако с учетом высокого риска развития воспалительных процессов у детей с МВ частота проведения лучевых исследований может значительно возрастать. Поиск альтернативных методов без ионизирующего излучения крайне востребован для детей с МВ. Одним из таких методов является магнитно-резонансная томография (МРТ). Целью исследования явилось изучение возможностей МРТ для визуализации легочной ткани у детей с МВ. Материалы и методы. В исследование включены пациенты (n = 12) в возрасте 7-18 лет со впервые выявленным и ранее установленным диагнозом МВ. У всех детей выполнены КТ и МРТ ОГК. Результаты. При проведении КТ ОГК у всех детей (100%) выявлен комплекс изменений, характерных для больных МВ, - признаки хронического бронхита, распространенные мешотчатые и цилиндрические бронхоэктазы различной локализации, участки пневмофиброза, инфильтративные изменения легочной ткани. При МРТ наиболее эффективно (100%) выявляются участки пневмофиброза (уплотнение легочной ткани), скопление экссудата в просвете бронхоэктазов, а также инфильтративные изменения. В отличие от КТ, меньшая эффективность МРТ показана при оценке бронхитических изменений с утолщением стенок бронхов без наличия экссудата (83%). Низкая эффективность МРТ отмечается при визуализации бронхоэктазов со свободным просветом (без признаков мукостаза). Заключение. РГ и КТ остаются основными методами для визуализации легочной паренхимы у детей с МВ. Однако с учетом отсутствия ионизирующего излучения, развития метода и появления новых последовательностей МРТ может эффективно использоваться для динамического наблюдения и контроля над состоянием легких у больных МВ вместо РГ и КТ, что позволит снизить получаемую дозу облучения Тематический раздел Биология

Врожденная альвеолярная дисплазия и альвеолярно-капиллярная дисплазия с аномальным расположением легочных вен: клинико-морфологические сопоставления / Овсянников Д. Ю., Мирошниченко В. П., Давыдов И. С., Абрамян М. А., Горев В. В., Талалаев А. Г., Семина Ю. И., Стрельникова В. А., Туманова Е. Л. // Пульмонология.— 2024 т. 34 № 2.— C. 238-247.— русский; рез.: английский

Источник:   - Выпуск сериального издания ( 1 )   Автор:   - Персоналии ( 9 )

Постоянная ссылка (СИД2) J2212850387 Название Врожденная альвеолярная дисплазия и альвеолярно-капиллярная дисплазия с аномальным расположением легочных вен: клинико-морфологические сопоставления Автор Овсянников Д. Ю. Автор Мирошниченко В. П. Автор Давыдов И. С. Автор Абрамян М. А. Автор Горев В. В. Автор Талалаев А. Г. Автор Семина Ю. И. Автор Стрельникова В. А. Автор Туманова Е. Л. Источник Пульмонология Страницы/Объём 238-247 Сокращ. назв. источника Пульмонология Год 2024 Том 34 Номер 2 Адрес в Интернет http://elibrary.ru/item.asp?id=65604623 Постоянная ссылка (СИД) J22128503 Ключевые слова (авторские) альвеолярно-капиллярная дисплазия с аномальным расположением легочных вен%врожденная альвеолярная дисплазия%диффузные нарушения развития легких%легочная гипертензия%новорожденные%патологическая анатомия Дата регистрации в ВИНИТИ 22.04.2024 Место хранения Удаленный доступ. Эл. регистр. НЭБ Язык текста русский Язык резюме английский Аннотация Врожденная альвеолярная дисплазия (ВАД) и альвеолярно-капиллярная дисплазия с аномальным расположением легочных вен (АКД / АРЛВ) - редкие генетически детерминированные интерстициальные заболевания легких у младенцев, манифестирующие в первые часы / сутки после рождения. Патология характеризуется летальным исходом и обычно диагностируются при аутопсии. Целью работы явилось рассмотрение клинических проявлений и патоморфологической картины ВАД и АКД / АРЛВ на основании клинических наблюдений новорожденных, получавших искусственную вентиляцию легких (ИВЛ), терапию в связи с высокой легочной гипертензией (ЛГ), экстракорпоральную мембранную оксигенацию (ЭКМО). Приведена клинико-анамнестическая характеристика пациентов. Рассмотрены результаты прижизненных методов визуализации, аутопсийного исследования с применением световой микроскопии и рутинных методов окраски микропрепаратов, иммуногистохимических методов. При оценке данных гистологического исследования подробно описаны морфологические изменения в легких, характерные для ВАД и АКД / АРЛВ. Заключение. Данные патологоанатомического исследования играют решающую роль при диагностике ВАД и АКД / АРЛВ, которые необходимо заподозрить у новорожденных с дыхательной недостаточностью, тяжелой ЛГ в случае неэффективности ИВЛ, ингаляций оксида азота и ЭКМО Тематический раздел Биология

Опыт работы Центра муковисцидоза Омской области / Павлинова Е. Б., Сафонова Т. И., Киршина И. А., Медведева Д. А., Корнеева Т. Ю., Басюкова Н. А., Шевлякова А. А. // Пульмонология.— 2024 т. 34 № 2.— C. 231-237.— русский; рез.: английский

Источник:   - Выпуск сериального издания ( 1 )   Автор:   - Персоналии ( 7 )

Постоянная ссылка (СИД2) J2212850379 Название Опыт работы Центра муковисцидоза Омской области Автор Павлинова Е. Б. Автор Сафонова Т. И. Автор Киршина И. А. Автор Медведева Д. А. Автор Корнеева Т. Ю. Автор Басюкова Н. А. Автор Шевлякова А. А. Источник Пульмонология Страницы/Объём 231-237 Сокращ. назв. источника Пульмонология Год 2024 Том 34 Номер 2 Адрес в Интернет http://elibrary.ru/item.asp?id=65604622 Постоянная ссылка (СИД) J22128503 Ключевые слова (авторские) модуляторы трансмембранного регулятора муковисцидоза%муковисцидоз%таргетная терапия Место хранения Удаленный доступ. Эл. регистр. НЭБ Дата регистрации в ВИНИТИ 22.04.2024 Язык текста русский Язык резюме английский Аннотация Муковисцидоз (МВ) - это аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, обусловленное патогенными вариантами нуклеотидной последовательности гена трансмембранного регулятора проводимости МВ (CFTR). Необходимость комплексного подхода к терапии МВ определяется полиорганным характером поражения. Наиболее эффективной моделью оказания медицинской помощи пациентам с МВ признана организация специализированных центров МВ. Целью исследования явилась оценка эффективности оказания специализированной медицинской помощи больным МВ в условиях Детского центра муковисцидоза Омской области (ДЦМВ Омской обл.) в 2011-2023 гг. Материалы и методы. Проведен сравнительный анализ деятельности ДЦМВ по данным Национального регистра больных МВ (2011) и медицинской документации пациентов, состоявших на диспансерном учете в 2023 г. Результаты. Отмечено повышение среднего возраста наблюдавшихся в ДЦМВ детей с 7,1 до 10,4 года (критерий Манна-Уитни; p = 0,004). В 2023 г. диагностика МВ осуществляется преимущественно посредством неонатального скрининга (критерий Фишера; р = 0,000). Для клинической картины характерно доминирование смешанной формы МВ. Идентифицированы 100% патологических аллелей, аллельная частота F508del составляет 57,8-58,9%, при этом отмечено преобладание "тяжелых" генотипов. Установлено также значительное сокращение случаев хронической инфекции Pseudomonas aeruginosa (критерий Фишера; р = 0,002) за счет оптимизации схем антибактериальной терапии, строгого соблюдения санитарно-эпидемиологического режима, использования стационар-замещающих технологий. С 2021 г. в лечении больных применяются CFTR-модуляторы, при этом наибольшая клиническая эффективность отмечена при назначении тройной комбинации элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор + ивакафтор. К 180-му дню терапии объем форсированного выдоха за 1-ю секунду у детей повысился с 63,3 до 84,2% (критерий Уилкоксона; р = 0,001), на 33 ммоль / л снизились хлориды пота (критерий Уилкоксона; р = 0,0001). Результаты работы ДЦМВ в 2011-2023 гг. являются следствием совершенствования подходов к оказанию специализированной медицинской помощи при МВ. Заключение. При создании многопрофильной команды для лечения больных МВ отмечено значительное повышение уровня оказываемой помощи и улучшение качества жизни пациентов Тематический раздел Биология

Региональный опыт наблюдения за детьми с муковисцидозом, получающими таргетную терапию, в Республике Татарстан / Пятеркина О. Г., Карпова О. А., Бегиева Г. Р., Зиннатуллин И. Р., Закиров И. И. // Пульмонология.— 2024 т. 34 № 2.— C. 277-282.— русский; рез.: английский

Источник:   - Выпуск сериального издания ( 1 )   Автор:   - Персоналии ( 5 )

Постоянная ссылка (СИД2) J22128503120 Название Региональный опыт наблюдения за детьми с муковисцидозом, получающими таргетную терапию, в Республике Татарстан Автор Пятеркина О. Г. Автор Карпова О. А. Автор Бегиева Г. Р. Автор Зиннатуллин И. Р. Автор Закиров И. И. Источник Пульмонология Страницы/Объём 277-282 Сокращ. назв. источника Пульмонология Год 2024 Том 34 Номер 2 Адрес в Интернет http://elibrary.ru/item.asp?id=65604628 Постоянная ссылка (СИД) J22128503 Ключевые слова (авторские) дети%муковисцидоз%таргетная терапия Место хранения Удаленный доступ. Эл. регистр. НЭБ Дата регистрации в ВИНИТИ 22.04.2024 Язык текста русский Язык резюме английский Аннотация В связи с внедрением в клиническую практику препаратов таргетной терапии муковисцидоза (МВ) возникает необходимость изучения клинической эффективности данных препаратов и фиксирования возможных неблагоприятных побочных явлений при приеме препаратов данной группы у детей. Целью работы явилась демонстрация регионального опыта использования этиопатогенетической терапии препаратом ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор у детей с диагнозом МВ (n = 41) в Республике Татарстан. До инициации тройной терапии проводилась комплексная оценка функциональных возможностей организма пациентов. Мониторинг безопасности и эффективности проводился через 14 дней, 1, 3, 6 и 12 мес. от начала терапии. Результаты. Через 14 дней от старта терапии у 10 (27%) пациентов регистрировались нетяжелые неблагоприятные побочные явления в виде увеличения кашля, мокроты и ринореи, у 2 (5,4%) - высыпания на коже, у 3 (8,1%) - повышение уровня аминотрансфераз в крови. Развитие энцефалопатии на фоне артериальной гипертензии зафиксировано у 1 ребенка через несколько месяцев от начала терапии. Заключение. При мониторинге в течение 12 мес. у детей с МВ показан удовлетворительный профиль безопасности использования препарата. На фоне приема отмечается повышение функциональных возможностей организма ребенка, улучшение нутритивного статуса и качества жизни Тематический раздел Биология Издательский номер в РЖ 24.08-04Т6.183 Шифр ГРНТИ 76.31.29 Ключевые слова муковисцидоз; ивакафтор, тезакафтор, элексакафтор; фиксированная комбинация; побочные эффекты, больные дети

Особенности течения хронического риносинусита у взрослых больных муковисцидозом на фоне таргетной терапии CFTR-модуляторами / Шумкова Г. Л., Амелина Е. Л., Красовский С. А., Крылова Н. А. // Пульмонология.— 2024 т. 34 № 2.— C. 257-263.— русский; рез.: английский

Источник:   - Выпуск сериального издания ( 1 )   Автор:   - Персоналии ( 4 )

Постоянная ссылка (СИД2) J2212850395 Название Особенности течения хронического риносинусита у взрослых больных муковисцидозом на фоне таргетной терапии CFTR-модуляторами Автор Шумкова Г. Л. Автор Амелина Е. Л. Автор Красовский С. А. Автор Крылова Н. А. Источник Пульмонология Страницы/Объём 257-263 Сокращ. назв. источника Пульмонология Год 2024 Том 34 Номер 2 Адрес в Интернет http://elibrary.ru/item.asp?id=65604625 Постоянная ссылка (СИД) J22128503 Ключевые слова (авторские) компьютерная томография%модуляторы CFTR%муковисцидоз%полипы носа%таргетная терапия%хронический риносинусит Место хранения Удаленный доступ. Эл. регистр. НЭБ Дата регистрации в ВИНИТИ 22.04.2024 Язык текста русский Язык резюме английский Аннотация Хронический риносинусит (ХРС) у пациентов с муковисцидозом (МВ) развивается постепенно в течение жизни, усугубляясь с возрастом. Причинами этого являются механический застой слизи в околоносовых пазухах и персистенция в ней колоний патогенных микроорганизмов с выработкой факторов антибактериальной резистентности. Тяжесть течения ХРС значительно уменьшается при таргетной терапии модуляторами хлорного канала CFTR. Характер этих изменений и динамика микробного пейзажа верхних дыхательных путей (ДП) изучены недостаточно. Целью работы явилась демонстрация различных аспектов влияния CTFR-модуляторов на течение ХРС у взрослых больных МВ на основании данных литературы и серии собственных клинических наблюдений. Представлена серия клинических наблюдений течения ХРС у взрослых больных МВ на фоне терапии модуляторами CFTR при разной продолжительности применения. Заключение. На фоне таргетной терапии модуляторами CFTR происходит обратное развитие симптомов ХРС благодаря восстановлению нормальных реологических свойств назального секрета, улучшается клиническая картина и уменьшается степень тяжести ХРС. Однако данный вид лечения не оказывает прямого влияния на микробный пейзаж ДП, требуются дополнительные мероприятия в виде местной и системной антибактериальной терапии. На фоне терапии CFTR-модуляторами происходит изменение привычной клинической картины течения МВ в полости носа, глотки и гортани Тематический раздел Биология Издательский номер в РЖ 24.08-04Т6.184 Шифр ГРНТИ 76.31.29 Ключевые слова муковисцидоз, риносинусит хронический; модуляторы CFTR, больные